Мэдээ - Нохойн ертөнц дэх далд алуурчин Хортой гипертерми

Гэрийн тэжээвэр амьтдын эзэд нохойны хорт гипертерми буюу мэдээ алдуулалтын дараа гэнэт тохиолддог үхлийн удамшлын эмгэгийн талаар сонссон байж магадгүй. Үндсэндээ энэ нь хэвийн бус байдалтай нягт холбоотой байдагRYR1 ген, бануклейн хүчлийн шинжилгээЭнэ удамшлын эрсдэлийг урьдчилан тодорхойлох түлхүүр юм.

Түүний өв залгамжлалын талаар шинжлэх ухааны зөвшилцөлд үүнийг дагаж мөрддөгбүрэн бус нэвтрэлт бүхий аутосомын давамгайлсан өв-мутацид орсон генийг тээж яваа нохойд үргэлж шинж тэмдэг илэрдэггүй гэсэн үг; илрэл нь гадны өдөөгч хүчин зүйлүүд болон генийн илэрхийлэлийн түвшингээс хамаардаг.

Өнөөдөр энэ генетикийн загварт энэ өвчин хэрхэн үүсдэг, түүнийг юу өдөөж болох талаар гүнзгий судалцгаая.

RYR1 генийн цаадах нууц хяналтаас гарч байна

Нохойн хорт хавдрын гипертерми үүсэх механизмыг ойлгохын тулд эхлээд RYR1 генийн "өдөр тутмын ажил"-ыг мэдэх хэрэгтэй.кальцийн сувгийн хаалгач” булчингийн эсэд байдаг.Хэвийн нөхцөлд нохой хөдөлж эсвэл булчингийн агшилт шаардлагатай үед RYR1 генээр зохицуулагддаг суваг нээгдэж, хуримтлагдсан кальцийн ионуудыг булчингийн утас руу гаргаж, агшилтыг эхлүүлдэг.Агшилтын дараа суваг хаагдаж, кальци хадгалагдаж, булчин суларч, булчин суларч,

Бүх процесс нь хэт их дулаан үүсгэхгүйгээр эмх цэгцтэй, хяналттай хэвээр байна.

Гэсэн хэдий ч, RYR1 ген мутацид орох үед (мөн аутосомын давамгайлсан удамшлын хувьд нэг мутацитай хуулбар нь эмгэг төрүүлэгч байж болно) энэ "хаалга хамгаалагч" хяналтаа алддаг. Энэ нь хэт мэдрэмтгий болж, тодорхой өдөөлтөд нээлттэй байх хандлагатай байдаг тул их хэмжээний кальцийн ионууд булчингийн утас руу хяналтгүй цутгахад хүргэдэг.

Энэ үед булчингийн эсүүд "хөлд" ордог.хэт өдөөлт” — агшилтын дохиогүй байсан ч тэд дэмий агшилт, бодисын солилцоонд оролцсоор байдаг. Энэ нь эрчим хүчийг хурдан зарцуулж, асар их хэмжээний дулаан ялгаруулдаг. Нохойн дулаан ялгаруулах чадвар хязгаарлагдмал байдаг тул дулааны үйлдвэрлэл нь ялгарах хэмжээнээс хол давсан үед биеийн температур хэдхэн минутын дотор огцом өсдөг (хэвийн 38-39 ° C-аас 41 ° C хүртэл) Энэ нь хэт халалтаас үүсэх сонгодог хортой шинж тэмдэг юм. Гипертерми.Илүү аюултай нь кальцийн тэнцвэргүй байдал нь олон тооны асуудлуудыг үүсгэдэг: булчингийн хэт их бодисын солилцоо нь цусанд хуримтлагддаг сүүн хүчил, креатин киназыг их хэмжээгээр үүсгэж, бөөр зэрэг эрхтнүүдийг гэмтээж (креатин киназа нь бөөрний гуурсан хоолойг бөглөрөх), элэгний булчингуудыг сулруулдаг рабдомиолиз, энэ нь хөших, өвдөх, цайны өнгөтэй хар өнгөтэй шээс (миоглобинурия) үүсэхэд хүргэдэг - хүнд хэлбэрийн үед хэм алдагдал, цусны даралт буурах, амьсгал давчдах, олон эрхтний дутагдал үүсдэг - яаралтай тусламж үзүүлэхгүй бол үхлийн түвшин маш өндөр байдаг.

Энд бид бүрэн бус нэвтрэлтийг онцлон тэмдэглэх ёстой: зарим нохой RYR1 мутацитай байдаг ч генийн илэрхийлэл нь өдөөгчийг шаарддаг тул өдөр тутмын амьдралдаа ямар ч шинж тэмдэг илэрдэггүй. Зөвхөн тодорхой өдөөлт үүсэх үед мутаци идэвхжиж, кальцийн сувгууд хяналтаас гардаг. Энэ нь яагаад олон тээвэрлэгчид өдөөгч хүчин зүйлд өртөөгүй бол насан туршдаа эрүүл хэвээр байдгийг тайлбарлаж байгаа боловч нэгэнт гэнэтийн шинж тэмдэг илэрч болно.

Нохойн хорт гипертерми үүсэх гурван үндсэн шалтгаан

Дээр дурдсан гинжин урвалыг ихэвчлэн гурван ангиллын хүчин зүйлээр өдөөдөг.

1. Өвөрмөц мэдээ алдуулагч бодисууд (Анхдагч өдөөгч)Хамгийн хүчтэй өдөөгч нь зарим мэдээ алдуулах эм, тухайлбалгалотан, изофлуран, севофлуран, сукцинилхолин зэрэг деполяризатор булчин сулруулагч. Эдгээр эм нь мутацид орсон RYR1 гентэй шууд харилцан үйлчилж, кальцийн сувгийг улам тогтворгүй болгодог. Эмнэлзүйн мэдээллээс харахад нохойны хорт хавдрын гипертерми өвчний 70 орчим хувь нь эдгээр мэдээ алдуулагчийг хэрэглэснээс хойш 10-30 минутын дотор мэс заслын үед тохиолддог. Бүрэн бус нэвтрэлт нь энд бас илэрдэг: генийн илэрхийлэл, бодисын солилцооны чадварын ялгаатай байдлаас шалтгаалан зарим мутаци тээгч нохой эдгээр эмэнд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байж болно.

2. Хүрээлэн буй орчны дулаан ба бие махбодийн үйл ажиллагааӨндөр температур, чийгшил бүхий орчин (жишээлбэл, халуун битүүмжилсэн машин, нарны гэрлийн тагт) нь дулааны тархалтыг бууруулдаг. Хэрэв нохой ийм нөхцөлд эрчимтэй үйл ажиллагаа явуулдаг бол бодисын солилцооны дулаан эрс нэмэгддэг. RYR1-ийн гажигтай хослуулан энэ нь мутацид орсон генийг идэвхжүүлдэг. Тээвэрлэлтийн явцад халуун, стресс, хөнгөн хөдөлгөөн зэргээс шалтгаалсан тохиолдол мөн бүртгэгдсэн.

3. Стрессийн хүчтэй хариу үйлдэлМэс заслын гэмтэл, гэнэтийн айдас (жишээлбэл, том амьтан хөөх, чанга салют), эсвэл хүчтэй өвдөлт (хугарал, гэмтэл) нь адреналин болон бусад стрессийн дааврын өсөлтийг үүсгэдэг. Эдгээр дааврууд нь мутацид орсон RYR1 генийг шууд бусаар идэвхжүүлж, кальцийн хэвийн бус ялгаралтыг үүсгэдэг. Мутаци тээсэн Лабрадор нэгэн цагт автомашины ослоос үүдэлтэй стрессийн улмаас хортой гипертерми үүссэн нь гадны өдөөлтөөр өдөөгдөж бүрэн нэвтэрч чадаагүйн жишээ юм.

Мэдрэмтгий байдал нь үүлдэр бүрт харилцан адилгүй байдгийг анхаарах нь чухал.Лабрадор ретривер, Голден ретривер, Биглз, Визслас, болон бусад үүлдэрт RYR1 мутацийн түвшин өндөр байдаг бол Чихуахуа, Помераниан зэрэг жижиг үүлдрийн үүлдрийн хувьд цөөн тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Нас нь мөн үүрэг гүйцэтгэдэг - залуу нохой (1-3 настай) булчингийн бодисын солилцоо илүү идэвхтэй байдаг тул хөгшин нохойноос илүү өдөөлтөд илүү өртөмтгий байдаг.

Генетикийн шинжилгээ: Шинж тэмдэг илрэхээс өмнө урьдчилан сэргийлэх

Гэрийн тэжээвэр амьтдын хувьд эдгээр механизм, өдөөгчийг ойлгох нь илүү сайн урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог.

Хэрэв таны нохой аэрсдэл өндөртэй үүлдэрэсвэл байдаггэр бүлийн түүх(зонхилох өв залгамжлал нь хамаатан садан нь ижил мутацитай байж болно гэсэн үг) мэдээ алдуулахын өмнө малын эмч нарт үргэлж мэдэгдэнэ. Тэд илүү аюулгүй эм (жишээлбэл, пропофол, диазепам) сонгож, хөргөх хэрэгсэл (мөсний сав, хөргөх хөнжил) болон яаралтай тусламжийн эм бэлдэж болно.

зайлсхийэрчимтэй дасгал хийххалуун цаг агаарт.

Бууруулахөндөр стресстэй нөхцөл байдалгох өртөлтийг багасгах.

Нуклейн хүчлийн шинжилгээний үнэ цэнэНохойн хорт хавдрын гипертерми нь таны нохой RYR1 мутацитай эсэхийг тодорхойлоход оршино. Халдвар илрүүлдэг вирусын шинжилгээнээс ялгаатай нь энэ төрлийн шинжилгээ нь генетикийн эрсдэлийг илрүүлдэг. Нохой бүрэн нэвтрээгүйн улмаас шинж тэмдэггүй байсан ч түүний удамшлын байдлыг мэдэх нь гэрийн тэжээвэр амьтдыг амь насанд аюултай нөхцөл байдлаас хамгаалахын тулд тэжээвэр амьтдыг өдөөх хүчин зүйлээс зайлсхийхийн тулд анхаарал халамж, эмнэлгийн шийдвэр гаргах боломжийг олгодог.

Шуудангийн цаг: 2025-11-13